考研专业课

　　考研西综中贫血的实验室检查很复杂，想记得清晰明白不是一件容易的事儿。但要记得几种常见实验室检查的的临床意义。下边这道例题很典型：

　　男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检查：Hb70g/L，MCV70fl，MCHC29%,网织红细胞0.09，尿胆红素(—)尿胆原强阳性。下列检查对诊断最有帮助的是

　　A.酸溶血试验

　　B.自体溶血试验

　　C.Coombs试验

　　D.血红蛋白电泳

　　E.红细胞脆性实验

　　首先必须明白下列试验的临床意义：

　　酸溶血实验，即Ham实验。用于PNH诊断。PNH红细胞对补体敏感性增强，在酸性环境温育后易溶血。

　　自体溶血实验，用来进行红细胞内酶缺陷以致功能障碍的遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血的鉴别。常和纠正实验合用。前者溶血明显加强，葡萄糖和ATP能明显纠正。后者Ⅰ型溶血加重，葡萄糖和ATP能部分纠正;后者Ⅱ型溶血明显加重，只有ATP才能纠正。

　　Coombs试验：用于自身免疫性溶血性疾病的诊断。

　　血红蛋白电泳：用于珠蛋白生成异常的检测。

　　红细胞脆性实验：用于红细胞膜缺陷的检测。

　　患者血象为小细胞低色素性贫血，中度。体检可初步推断为血管外溶血，尿液检查进一步支持。家族史提示此溶贫可能为遗传性。各项对应：A(PNH)、B(遗球、G-6-PD缺乏等)、C(自身免疫性)、D(珠蛋白生成障碍)、E(膜缺陷)。B、D、E皆为遗传性，但B、E应为正细胞正色素性贫血。可粗略得出D结论。